Dosierung/AnwendungÜbliche Dosierung
Die empfohlene Dosis beträgt 380 µg/kg einmal täglich, eingenommen 30 Minuten vor einer Mahlzeit am Morgen. Anfangsdosierung mit 190 µg/kg einmal täglich oral verabreicht; nach einer Woche Erhöhung auf 380 µg/kg einmal täglich, je nach Verträglichkeit. Die maximale Tagesdosis für Patienten über 70 kg beträgt 28,5 mg. Die Wirksamkeit einer Therapie mit 190 µg/kg wurde nicht untersucht. Beachten Sie die Vorgaben für die Dosierung nach Gewicht in Tabelle 1.
Tabelle 1: Individuelles Dosisvolumen nach Patientengewicht
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Patientengewicht
(in kg)
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Tage 1-7
(190 µg/kg einmal täglich)
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Mit Beginn von Tag 8
(380 µg/kg einmal täglich)
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Volumen pro Tag
(in ml)
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Spritzengrösse (in ml)
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Volumen pro Tag
(in ml)
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Spritzengrösse (in ml)
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5 bis 6
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0,1
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0,5
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0,2
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0,5
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7 bis 9
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0,15
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0,3
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10 bis 12
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0,2
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0,45
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13 bis 15
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0,3
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0,6
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1
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16 bis 19
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0,35
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0,7
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20 bis 24
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0,45
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0,9
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25 bis 29
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0,5
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1
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30 bis 34
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0,6
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1
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1,25
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3
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35 bis 39
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0,7
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1,5
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40 bis 49
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0,9
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1,75
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50 bis 59
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1
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2,25
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60 bis 69
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1,25
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3
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2,5
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70 oder höher
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1,5
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3
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Spezielle Dosierungsanweisungen
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
LIVMARLI wurde bei Patienten mit hepatischer Dekompensation nicht untersucht. Setzen Sie LIVMARLI dauerhaft ab, wenn bei einem Patienten eine hepatische Dekompensation auftritt (z. B. Varizenblutung, Aszites, hepatische Enzephalopathie).
An den klinischen Studien mit LIVMARLI nahmen auch ALGS-Patienten teil, deren Leberfunktion zu Beginn der Studie beeinträchtigt war. Die Wirksamkeit und Sicherheit bei ALGS-Patienten mit klinisch signifikanter portaler Hypertension und bei Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose sind nicht erwiesen (siehe «Klinische Wirksamkeit» und «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit von LIVMARLI bei Pateinten mit Nierenfunktionsstörungen wurden nicht untersucht.
Ältere Patienten
Die Sicherheit und Wirksamkeit von LIVMARLI für die Behandlung von Juckreiz bei ALGS bei erwachsenen Patienten ab einem Alter von 65 Jahren ist nicht erwiesen.
Kinder und Jugendliche
LIVMARLI ist für die Anwendung bei Patienten unter 3 Monaten nicht zugelassen.
Verspätete Dosisgabe
Wird eine Einnahme vergessen, sollte sie so bald wie möglich innerhalb von 12 Stunden nach der üblichen Einnahmezeit nachgeholt werden, und das ursprüngliche Dosierungsschema ist wieder aufzunehmen. Wenn eine Dosis um mehr als 12 Stunden versäumt wird, kann die Dosis ausgelassen und das ursprüngliche Dosierungsschema wieder aufgenommen werden.
Art der Anwendung
LIVMARLI wird 30 Minuten vor einer Mahlzeit am Morgen eingenommen (siehe «Pharmakokinetik»).
Patienten, die gallensäurebindende Harze einnehmen, sollten LIVMARLI mindestens 4 Stunden vor oder 4 Stunden nach der Einnahme eines gallensäurebindenden Harzes einnehmen (siehe «Interaktionen»).
Das Einmischen von Livmarli Lösung zum Einnehmen in Nahrung oder Flüssigkeit wurde nicht untersucht und ist vor der Verabreichung zu vermeiden.
Mit jeder Flasche LIVMARLI werden Applikationsspritzen für Zubereitungen zum Einnehmen in drei Grössen (0,5 ml, 1 ml und 3 ml) mitgeliefert.
In Tabelle 1 ist für jede Gewichtsgruppe die korrekte Grösse der Applikationsspritze angegeben.
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