• -Schwangerschaft/Stillzeit
• +Schwangerschaft, Stillzeit
• -Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes
• +Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes
• -Eine klinische Studie mit Procysbi (Studie RP103-08; NCT01744782) wurde an 17 Patienten mit bestätigter nephropathischer Cystinose durchgeführt, die nie eine mercaptamin-basierte Therapie erhalten hatten (15 Patienten im Alter von 1-5 Jahren, ein 9-jähriger und ein 22-jähriger Patient). Die anfängliche Dosis von Procysbi betrug 1/4 der 1 g/m2/Tag Erhaltungsdosis und diese Dosis wurde schrittweise alle 2 Wochen um 10% erhöht. Intraleukozytäre Cystinkonzentrationen wurden 30 Minuten nach der morgendlichen Dosis erhalten und alle 2 Monate gemessen, bis die intraleukozytäre Cystinkonzentration des Patienten (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay) <1 nmol ½ Cystin/mg Protein betrug. Die Behandlungsdauer betrug mindestens 12 Monate.
• +Eine klinische Studie mit Procysbi (Studie RP103-08; NCT01744782) wurde an 17 Patienten mit bestätigter nephropathischer Cystinose durchgeführt, die nie eine Mercaptamin-basierte Therapie erhalten hatten (15 Patienten im Alter von 1-5 Jahren, ein 9-jähriger und ein 22-jähriger Patient). Die anfängliche Dosis von Procysbi betrug 1/4 der 1 g/m2/Tag Erhaltungsdosis und diese Dosis wurde schrittweise alle 2 Wochen um 10% erhöht. Intraleukozytäre Cystinkonzentrationen wurden 30 Minuten nach der morgendlichen Dosis erhalten und alle 2 Monate gemessen, bis die intraleukozytäre Cystinkonzentration des Patienten (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay) <1 nmol ½ Cystin/mg Protein betrug. Die Behandlungsdauer betrug mindestens 12 Monate.
• +Vor dem Öffnen maximal 24 Monate im Kühlschrank aufbewahren (zwischen 2 und 8 °C). Nicht einfrieren.
• +Haltbarkeit nach Anbruch
• +Nach dem Öffnen nicht über 25 °C lagern.
• +
• -Vor dem Öffnen maximal 18 Monate im Kühlschrank aufbewahren (zwischen 2 und 8 °C). Nicht einfrieren.
• -Nach dem Öffnen nicht über 25 °C lagern.