Dosierung/Anwendung

Die Behandlung ist durch Ärzte einzuleiten, die über Erfahrung mit der Behandlung von CTX oder angeborenen Fehlern der primären Gallensäuresynthese verfügen.
Während der Therapieeinleitung und der Dosisanpassung sollten der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin zunächst alle 3 Monate bis zur Stoffwechselregulierung und danach jährlich überwacht werden. Es sollte die niedrigste Chenodesoxycholsäuredosis gewählt werden, die zu einer Reduzierung des Cholestanolspiegels im Serum und/oder des Gallenalkoholspiegels im Urin in den Normalbereich erforderlich ist. Ebenso sollte die Leberfunktion überwacht werden.
Die gleichzeitige Erhöhung der Leberenzyme über dem normalen Niveau kann auf eine Überdosierung hindeuten. Nach der Anfangsperiode sollten der Cholestanolspiegel, der Gallenalkoholspiegel sowie die Leberfunktion mindestens jährlich bestimmt und die Dosis entsprechend angepasst werden. Während Phasen schnellen Wachstums, Begleiterkrankungen und Schwangerschaft können zur Überwachung der Therapie zusätzliche oder häufigere Untersuchungen erforderlich sein (siehe Rubrik «Schwangerschaft/Stillzeit»).
Bei anhaltend mangelndem Ansprechen der Monotherapie mit Chenodesoxycholsäure sollten andere Behandlungsmöglichkeiten in Betracht gezogen werden.
Dosierung
Erwachsene
Die Anfangsdosis bei Erwachsenen beträgt 750 mg/Tag aufgeteilt auf drei Dosen, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren. Die tägliche Dosis kann anschliessend in 250 mg-Schritten bis maximal 1000 mg/Tag erhöht werden, falls der Cholestanolspiegel im Serum und/oder der Gallenalkoholspiegel im Urin erhöht bleiben.
Kinder und Jugendliche (1 Monat bis 18 Jahre)
Die Anfangsdosis bei Kindern beträgt 5 mg/kg/Tag aufgeteilt auf drei Dosen. Falls die berechnete Dosis kein Vielfaches von 250 mg ist, sollte die nächstgelegene Dosis unterhalb des Maximums von 15 mg/kg/Tag gewählt werden, vorausgesetzt, dass diese ausreicht, den Cholestanolspiegel im Serum und/oder den Gallenalkoholspiegel im Urin zu normalisieren.
Neugeborene mit einem Alter von unter einem Monat
Die Sicherheit und Wirksamkeit bei Neugeborenen unter einem Monat wurde nicht nachgewiesen. Sicherheitsdaten sind nur in einem begrenzten Masse verfügbar (siehe Rubrik «Unerwünschte Wirkungen»).
Besondere Patientengruppen
Ältere Patienten (≥ 65 Jahre)
Eine Dosisanpassung ist nicht erforderlich.
Nierenfunktionsstörung
Für Patienten mit Nierenfunktionsstörung liegen keine Daten vor. Jedoch sollten diese Patienten sorgfältig überwacht und die Dosis individuell angepasst werden.
Leberfunktionsstörung
Für Patienten mit Leberfunktionsstörung liegen keine Daten vor. Jedoch sollten diese Patienten sorgfältig überwacht und die Dosis individuell angepasst werden.
Art der Anwendung
Chenodesoxycholsäurekapseln können unabhängig von den Mahlzeiten eingenommen werden. Die Hartkapseln sollten mit ausreichend Wasser täglich etwa zur gleichen Zeit geschluckt werden. Bei Säuglingen und Kindern, die keine Kapseln schlucken können, können die Kapseln vorsichtig geöffnet und der Inhalt 8,4 %iger Natriumhydrogencarbonat-Lösung zugegeben werden, siehe Rubrik «Sonstige Hinweise/Hinweise für die Handhabung».